Correlazioni morfo-funzionali e indicatori di progressione della glomerulosclerosi focale e segmentale primitiva e secondaria

Starting date
January 1, 2008
Duration (months)
48
Departments
Medicine
Managers or local contacts
Lupo Antonio

La Glomerulosclerosi focale e segmentale è una entità clinico-patologica definita dalla presenza di proteinuria (generalmente nel range della sindrome nefrosica) e lesioni sclero-ialine segmentali interessanti alcuni glomeruli.
Questa glomerulopatia si documenta nel 7-20% dei bambini e degli adulti biopsiati per proteinuria - sindrome nefrosica (12% in Italia). La sua patogenesi non è completamente conosciuta: fattori genetici, virali, ambientali potrebbero attraverso varie vie causare un danno podocitario che sembra essere la prima tappa della lesione istologica. Il decorso della malattia, nei pazienti con sindrome nefrosica, è progressivo essendo il 40-60% dei pazienti in ESRD in media entro 5 anni dall’esordio. Il più importante indicatore prognostico è la risposta alla terapia (remissione della sindrome nefrosica). Remissioni spontanee sono però rare per cui è particolarmente importante la ricerca di uno schema terapeutico efficace. Prednisone (1 mg/kg/die o 60 mg/die) sembra essere efficace nell’indurre una remissione ma la terapia deve durare almeno sei mesi. Nei pazienti resistenti alla terapia steroidea possono essere utilizzati farmaci citotossici o Ciclosporina A. La plasmaferesi e l’immunoadsorbimento sembrano essere indicati per le forme recidivanti nel trapianto renale. Pertanto, risulta indispensabile definire parametri morfo-funzionali e indicatori clinici e bio-molecolari in grado di predire la progressione clinica di questa patologia e aiutare il clinico a pianificare rapidi e accurati interventi terapeutici

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