Le Microangiopatie Trombotiche (TMA), sebbene siano una rara condizione, rappresentano un’urgenza medica immediata il cui precoce riconoscimento, oltre ad orientare il corretto approccio terapeutico, può evitare una perdita d’organo o la morte del paziente.
Le cause più frequenti di TMA sono:
- La Sindrome Emolitico Uremica tipica (SEU da Shiga Tossina);
- La Porpora Trombotica Trombocitopenica (PTT) (alterata attività enzimatica ADAMTS13);
- La Sindrome Emolitica Uremica atipica (SEUa da disregolazione della cascata del complemento).
La forma più comune di SEU è legata all’infezione da Shiga tossina prodotta dal batterio Escherichia coli 0157 (STEC). Nel 10% circa dei casi la SEU non è associata a infezioni da batteri produttori di Shiga tossine, ma è dovuta alla disregolazione della via del complemento (Sindrome Emolitico Uremica atipica SEUa). I regimi ottimali di terapia differiscono da un caso all’altro.
A tal fine è cruciale una diagnosi corretta, diagnosi che però può avere notevoli aspetti di complessità. Il meeting affronta la diagnosi e la terapia della SEU atipica e le condizioni con le quali si pone in diagnosi differenziale.
