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Authors:

Rizzardi, Livia

Title:

COINVOLGIMENTO OSSEO NELLA MASTOCITOSI SISTEMICA

Year:

2012

Type of item:

Doctoral Thesis

Tipologia ANVUR:

Altro

Language:

Italiano

Keyword:

MASTOCITOSI SISTEMICA

Abstract (italian):

I Mastociti sono cellule che si ritrovano prevalentemente negli spazi perivascolari di quasi tutti i tessuti e che sono facilmente riconoscibili per il contenuto citoplasmatico in granuli metacromatici quando vengono colorati con il Giemsa o con il Blu di Toluidina. Questi granuli contengono numerosi mediatori pro-infiammatori e vasoattivi, che sono rilasciati dopo attivazione del mastocita tramite il legame con il recettore delle IgE da parte d’allergeni o altro fattore. I mastociti derivano da precursori emopoietici multipotenti midollari, che attraverso il sangue periferico, migrano nei tessuti dove si differenziano in mastociti maturi, sotto l’influenza di IL-3 e in particolare dello Stem cell factor, che rappresenta il ligando di KIT (CD117), un recettore tirosin-chinasico costitutivamente espresso sui mastociti e sui loro precursori. La Mastocitosi è una malattia clonale caratterizzata da un accumulo di mastociti in vari organi (cute, osso, tratto gastrointestinale, linfonodi e milza) ed è correlata nella maggioranza dei casi ad una mutazione puntiforme del gene che codifica per il recettore KIT. Si distingue fondamentalmente una forma di mastocitosi cutanea (MC), la più frequente e tipica dell’età infantile, e una mastocitosi sistemica (MS), coinvolgente almeno un organo diverso dalla cute. Non vi sono dati epidemiologici sulla prevalenza della mastocitosi nella popolazione generale: in uno studio sono riportati 0,66 nuovi casi di mastocitosi cutanea maculo-papulare (Orticaria Pigmentosa –OP) /anno/100.000 abitanti, mentre non vi sono dati sull’incidenza della MS, che per le difficoltà diagnostiche rappresenta verosimilmente una patologia sottostimata. La Mastocitosi può interessare qualunque età e il rapporto maschi/femmine riportato varia da 0,8 ad 1,5%. Si tratta in maggioranza di forme sporadiche ma sono descritte anche rare forme familiari.

Product ID:

71964

Handle IRIS:

11562/406136

Last Modified:

November 4, 2022

Bibliographic citation:

Rizzardi, Livia, COINVOLGIMENTO OSSEO NELLA MASTOCITOSI SISTEMICA

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